عضو : دخول |تسجيل |إرسال السؤال
بحث
[تعديل ] سيولة الدم
الهيموفيليا ، هو أيضا الهيموفيليا ، هو اضطراب وراثي في ​​الغالب يضعف قدرة الجسم على تكوين جلطات الدم ، وهي عملية ضرورية لوقف النزيف. هذا يؤدي إلى نزيف الناس لفترة أطول بعد الإصابة ، وكدمات سهلة ، وزيادة خطر النزيف داخل المفاصل أو الدماغ. قد يعانون من حالة معتدلة من المرض أعراض فقط بعد وقوع حادث أو أثناء الجراحة. النزيف في المفصل يمكن أن يؤدي إلى تلف دائم في حين أن النزيف في الدماغ يمكن أن يؤدي إلى صداع طويل المدى ، أو نوبات صرع ، أو انخفاض مستوى الوعي.
هناك نوعان رئيسيان من الناعور: الناعور A ، الذي يحدث بسبب عدم وجود عامل تخثر كافٍ ، و الناعور B ، الذي يحدث بسبب عدم وجود عامل تخثر كافٍ. عادة ما يتم توريثها من الوالدين من خلال كروموسوم X مع جين غير وظيفي. نادراً ما تحدث طفرة جديدة أثناء التطور المبكر أو قد يحدث النزف بعد ذلك في الحياة بسبب الأجسام المضادة التي تتكون ضد عامل تخثر. وتشمل الأنواع الأخرى الناعور C ، الذي يحدث بسبب عدم وجود عامل كفاية XI ، و parahaemophilia ، الذي يحدث بسبب عدم وجود عامل كاف V. يرتبط الناعور المكتسب بالسرطانات ، واضطرابات المناعة الذاتية ، والحمل. التشخيص هو اختبار الدم لقدرته على التجلط ومستويات عوامل التخثر.
قد تحدث الوقاية عن طريق إزالة البويضة ، وتخصيبها ، واختبار الجنين قبل نقلها إلى الرحم. يتم العلاج عن طريق استبدال عوامل تخثر الدم المفقودة. ويمكن القيام بذلك على أساس منتظم أو أثناء نوبات النزيف. قد يحدث الاستبدال في المنزل أو في المستشفى. يتم إجراء عوامل التخثر إما من الدم البشري أو عن طريق الأساليب المؤتلف. ما يصل إلى 20 ٪ من الناس يطورون الأجسام المضادة لعوامل التخثر مما يجعل العلاج أكثر صعوبة. يمكن استخدام دواء دسموبريسين في المرضى الذين يعانون من هيموفيليا خفيفة. الدراسات على العلاج الجيني في التجارب البشرية المبكرة.
يصيب الناعور (أ) النازف حوالي 1 في 5000 - 10.000 ، في حين أن الناعور (ب) يصيب حوالي 1 من بين كل 40،000 من الذكور عند الولادة. بما أن الناعوران A و B هما اضطرابات متنحية مرتبطة بالكروموسوم (X) ، نادراً ما تتأثر الإناث بشدة. قد تكون بعض الإناث اللواتي لديهن جين غير وظيفي في أحد الكروموسومات X من الأعراض الأقل ما يقال. يحدث الليموفيليا C بشكل متساوٍ في كلا الجنسين ويوجد في الغالب في يهود اشكنازي. في ال 1800s كان ال [هيموفيليا] شائعة ضمن العوائل الملكيّة أوروبا. تم تحديد الفرق بين الناعور A و B في عام 1952. الكلمة من اليونانية haima αἷμα تعني الدم و philia φιλία بمعنى الحب.
العلامات والأعراض.1
مضاعفات.1.1
علم الوراثة.2
خطورة.1.2
التشخيص.3
قبل الحمل.1.3
أثناء الحمل.2.3
بعد الولادة.3.3
تصنيف.4.3
إدارة.4
عوامل التخثر.1.4
آخر.2.4
موانع.3.4
المراجع.5
علم الأوبئة.6
التاريخ.7
اكتشاف علمي.1.7
الملوك الأوروبي.2.7
قضايا تلوث الدم.3.7
ابحاث.8
العلاج الجيني.1.8
[تحميل أكثر محتويات ]

Lxjkh 2018@ حق النشر